Вторичный билиарный цирроз печени


Вторичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. Показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.

Общие сведения

Вторичный билиарный цирроз печени

Причины

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей. Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха. Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Патогенез

Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Симптомы

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени. При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

Осложнения

Диагностика

При распознавании вторичного билиарного цирроза печени врач-гепатолог учитывает клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени. В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Лечение вторичного билиарного цирроза

Первостепенной задачей является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции. Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза. Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

www.krasotaimedicina.ru

Вторичный билиарный цирроз (K74.4) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement


Вторичный билиарный цирроз печени - результат длительного внепеченочного холестазаХолестаз - нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
, чаще обусловленного желчнокаменной болезнью или формированием стриктурСтриктура -  резкое сужение просвета какого-либо трубчатого органа вследствие патологических изменений его стенок
(обычно послеоперационных, иногда возникают при панкреатите).
Скорость развития вторичного билиарного цирроза печени зависит от выраженности обструкции. Обычно он формируется в течение года. Врожденные дефекты внепеченочных желчных путей (атрезияАтрезия — врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме
, гипоплазияГипоплазия -   остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
, муковисцидозМуковисцидоз -   наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом.
) - наиболее частые причины вторичного билиарного цирроза печени у детей младшего возраста. Среди редких причин вторичного билиарного цирроза печени можно отметить кисту общего желчного протока. В случае рака поджелудочной железы или рака желчных протоков, больные обычно не доживают до цирроза печени.
На фоне химического поражения гепатоцитов развиваются внутридольковый некроз и фиброз. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутри долек вдоль холангиолХолангиола - узкая межклеточная щель в печеночной балке, переходящая в желчный капилляр
(желчных капилляров). 

Альтернативная точка зрения
По мнению ряда авторов, вторичный билиарный цирроз является синоним первичного склерозирующего холангита. Однако в "Национальном руководстве по гастроэнтерологии РФ" первичный склерозирующий холангит классифицирован как К83.0 - холангит. По общему мнению ВБЦ является скорее осложнением (последним этапом развития ПСХ).
 

diseases.medelement.com

Вторичный билиарный цирроз печени: лечение, диагностика, причины

Для такого заболевания, как вторичный билиарный цирроз печени, характерно распространенное поражение органа с выраженным фиброзным узлообразованием в паренхиме. Помимо этого, наблюдается обструкция внепеченочных желчевыводящих путей. При этой патологии пациенты жалуются на пожелтение кожного покрова, болевой синдром в правом подреберье.

Причины и механизм развития болезни

Спровоцировать появление вторичного билиарного цирроза могут следующие факторы:

  • врожденные патологии строения желчных каналов;
  • холелитиаз;
  • холестаз;
  • сужение желчных протоков, которое происходит после проведения хирургического вмешательства;
  • кисты, опухоли доброкачественного и злокачественного характера;
  • холангит.

При продолжительном застое желчи в выводящих путях наблюдается повышение давления в них, что приводит к возникновению отека. Со временем протоковые стенки становятся тоньше, вследствие чего желчь вытекает в окружающую паренхиму печени. Жидкость становится причиной развития некроза тканей, что, в свою очередь, приводит к цирротическим изменениям в паренхиме. Ускорить развитие печеночного заболевания может вторичная бактериальная инфекция.

Вернуться к оглавлению

Какие симптомы указывают на заболевание?

Для вторичного билиарного цирроза характерна следующая симптоматика:

При запущенной форме заболевания наблюдаются следующие симптомы:

  • стойкое расширение мелких сосудов кожи, которое становится причиной появления сосудистой сеточки;
  • покраснение ладоней;
  • увеличение живота;
  • мышечная атрофия.
Вернуться к оглавлению

Чем опасна патология?

Если не проводится своевременное лечение вторичного билиарного цирроза печени, происходит развитие портальной гипертензии, которая представляет собой повышение давления в системе воротной вены. При этом наблюдается расширение вен пищевода, вследствие чего не исключена вероятность кровотечений. Помимо этого, печеночное заболевание может вызвать такие осложнения, как:

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Если у пациента появляется нежелательная симптоматика и боль в правом подреберье, важно не тянуть с визитом в медицинское учреждение. В первую очередь доктор проводит опрос больного, во время которого выясняет, насколько давно появились патологические признаки, какие заболевания ранее перенес человек. Затем медик приступает к ощупыванию границ печени и живота. Чтобы подтвердить предварительный диагноз, пациенту потребуется пройти такие методы диагностики:

  • исследование каловых масс, урины и крови;
  • ФГДС;
  • ультразвуковое исследование;
  • ретроградная холангиография;
  • биопсия;
  • эластография.
Вернуться к оглавлению

Как проходит лечение?

Медикаментозная терапия

Витамины необходимый компонент лечения.

Лечение вторичного билиарного цирроза печени предполагает назначение пациенту антибиотиков, которые позволяют избавиться от патогенных микроорганизмов или же не допустить присоединения бактериальной инфекции. В обязательном порядке прибегают к помощи гепатопротекторов, которые нормализуют работу фильтрационного органа. Не обходится терапия и без витаминов из группы A, C, E, B. Чтобы купировать симптоматику аллергии и устранить зуд кожи, используются антигистаминные медпрепараты. Для успокоения и нормализации психоэмоционального состояния больного прописывают транквилизаторы. Если наблюдается вирусная интоксикация печени, применяются противовирусные медикаменты.

Вернуться к оглавлению

Диетическое питание

Печеночные заболевания предполагают назначение пациентам диеты № 5 по Певзнеру. В сутки допустимо употреблять около 2500 килокалорий. Чтобы не навредить организму и снизить нагрузку на пораженный орган, важно запомнить следующие принципы питания:

  • Употреблять пищу маленькими порциями не меньше 5 раз в день.
  • Следить за питьевым режимом и выпивать как минимум 2 л жидкости в сутки.
  • Отказаться от обжаривания продуктов. Допустимо готовить блюда при помощи пароварки, тушения, отваривания или запекания в духовом шкафу.
  • Периодически делать разгрузочные дни, во время которых употреблять только овощи или фрукты.
  • Отказаться от употребления жирного, копченого, острого, кислого.
  • Следить за количеством употребляемой соли. В день допустимо использовать не более 10 г продукта. При этом блюда рекомендуют солить уже в приготовленном виде.
  • Овощи и фрукты подвергать термической обработке или же употреблять в свежем виде, делая из них соки или пюре.

Если заболевание сопровождается скоплением свободной жидкости в брюшной полости, пациенту прописывают диетический стол № 10.

Вернуться к оглавлению

Хирургическое вмешательство

При сложном течении заболевания необойтись без хирургического вмешания.

Добиться излечения вторичного билиарного цирроза печени можно исключительно при помощи операции. Благодаря ей удается откорректировать ток желчи. Делается это при помощи восстановления проходимости желчевыводящих протоков. После проведения хирургического вмешательства улучшается общее состояние человека, увеличивается его продолжительность жизни. Преимущественно прибегают к помощи холедохотомии, во время которой проводится вскрытие общего желчного протока. Могут быть использованы и эндоскопические методы вмешательства, в процессе которых осуществляется расширение внепочечных каналов. Иногда требуется трансплантация печени, если у пациента существуют противопоказания к другим хирургическим вмешательствам или же отсутствует результат от их проведения.

Вернуться к оглавлению

Народные средства

К помощи рецептов целителей допустимо прибегать исключительно после консультации со специалистом. Чтобы снять неприятные проявления вторичного билиарного цирроза, рекомендуют использовать следующие народные средства:

  • Календула. Измельченные цветки растения в количестве 2 столовых ложек заливают 250 миллилитрами воды и кипятят в течение 10 мин. Настаивают полчаса и употребляют по 2 ст. л. 3 раза в день за 30 минут до приема пищи.
  • Расторопша. В стакан кипятка добавляют чайную ложку семян расторопши и настаивают полчаса. Пьют по 100 миллилитров 3 раза в сутки за 30 мин. до трапезы.
Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика

Продолжительность жизни пациента напрямую связана со своевременностью и правильностью проведенного лечения, а также причинами, которые поспособствовали развитию заболевания. Если наблюдается запущенная стадия, развивается ряд серьезных осложнений и сильно укорачивается срок жизни человека. Что же касается профилактических мероприятий, которые позволят избежать такого заболевания, как вторичный билиарный цирроз печени, то пациенту нужно правильно питаться. Исключить из рациона следует маринады и соленья, копчености, острую, жирную и жареную еду. Важно отказаться от употребления алкогольных напитков и курения.

etopechen.ru

Билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.

Общие сведения

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

Билиарный цирроз печени

Причины

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Патогенез

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Классификация

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

  • Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
  • Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
  • Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу "часовых стекол"), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются ("барабанные палочки"). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу "головы медузы". Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Осложнения

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С - полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Прогноз и профилактика

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

www.krasotaimedicina.ru

Первичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Общие сведения

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Первичный билиарный цирроз печени

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

www.krasotaimedicina.ru

симптомы и лечение первичного и вторичного цирроза и продолжительность жизни

Билиарный цирроз печени является патологией, имеющей хроническую природу, характеризующейся постепенным замещением печеночной паренхимы фиброзной тканью, которая формирует рубцы.

Заболевание на протяжении длительного времени никак не проявляется, а диагноз ставится случайно при проведении диагностических мероприятий направленных на выявление других заболеваний.

Билиарный цирроз является тяжелой патологией печени, при которой наблюдается перерождение печеночной паренхимы и замена ее фиброзной тканью. Чаще всего этот недуг встречается у женщин в возрасте после 40 лет. По данным статистики распространенность недуга колеблется в районе 40-50 случаев на 1млн. населения.

Врачами установлено наличие тесной связи между заболеванием и наследственными факторами.

Первичный билиарный цирроз печени имеет слабоизученный патогенез, поэтому точные причины его развития не установлены.

У 95% выявленных случаев наличия патологического процесса в крови больных установлено присутствие антимитохондриальных антител. Но в настоящий момент исследователи не могут выяснить причин, почему этими антителами поражаются только митохондрии клеток печеночной ткани.

Течение патологического процесса является прогрессирующим и на поздних стадиях показано проведение пересадки органа. Этот способ является единственным, который позволяет спасти жизнь человеку.

Причины развития билиарного цирроза

Современные исследователи в области гастроэнтерологии связывают появление и прогрессирование патологического процесса с развитием аутоиммунных нарушений в организме больного.

Об аутоиммунной природе происхождения недуга свидетельствует его связь с другими патологиями этой группы такими, как ревматоидный артрит, тубулярный почечный ацидоз, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреодит и некоторые другие.

Достоверно установлено, что заболевание начинается с развития:

  • асептического воспаления желчевыводящих путей;
  • пролиферации эпителия;
  • прогрессирующего фиброза в области протоков.

С течением времени интенсивность воспалительного процесса снижается, но фиброз продолжает распространяться на печеночную паренхиму, провоцируя необратимые изменения в ней и ее разрушение.

Спровоцировать появление патологических процессов могут и другие недуги:

  1. рожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей.
  2. Желчнокаменная болезнь.
  3. Внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени.
  4. Кисты желчного протока.
  5. Первичный склерозирующий или гнойный холангит.

Помимо этого причиной появления патологических процессов могут являться  грамотрицательные инфекции. При наличии у больного этого фактора, в его крови определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клетками, но и иные изменения. Фиксируется повышение уровня имунноглобулина М, и нарушение продуцирования В- и Т-лимфоцитов. Все указанные факторы свидетельствуют в поддержку аутоиммунного патогенеза заболевания.

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне возникновения патологий, которые провоцируют застой желчи во внутрипеченочных желчных путях.

К таким патологическим нарушениям относят:

  • атрезии;
  • камни и стриктуры желчных протоков;
  • рак внепеченочных желчных путей;
  • киста холедоха и муковисцидоз.

Для выбора правильной тактики проведения лечения требуется определить не только причину патологии, но и классифицировать само заболевание.

Классификация патологии печени

Оценка функциональных возможностей печени при билиарном циррозе осуществляется по шкале Чайлд-Пью.

Эта шкала предполагает учет наличия у больного асцита, энцефалопатии, количество билирубина и альбумина, а также протромбиновый индекс, характеризующий степень свертываемости крови.

В зависимости от количества баллов, присвоенных за эти показатели, выделяют различные стадии компенсации цирроза.

Выделяют следующие классы – А, В и С. При наличии класса А продолжительность жизни составляет до 20 лет, а выживаемость после проведения хирургического вмешательства составляет более 90%. При присвоении класса В продолжительность жизни значительно сокращается, а послеоперационная выживаемость равна 70%. В случае присвоения класса С продолжительность жизни не превышает 3 лет, а выживаемость после полостных оперативных вмешательств не более 20%.

Присвоение больному классов В и С свидетельствует о необходимости проведения пересадки печени.

На территории России применяется шкала METAVIR. В соответствии с  этой системой классификации степень фиброзирования оценивается на основании данных полученных при проведении биопсии печени. Градация степеней от 0 до 4. Четвертая степень фиброзирования свидетельствует о наличии и прогрессировании цирроза.

Характерная симптоматика заболевания

На ранних стадиях симптоматика заболевания является неспецифичной и стертой. Большинство больных с заболеванием на начальной стадии начинают жаловаться на наличие кожного зуда. Кожный зуд может быть как слабо выраженный, периодический, так и нестерпимый постоянно беспокоящий пациента.

Появление первых приступов кожного зуда происходить может как за несколько месяцев, так и за несколько лет до возникновения желтухи. В некоторых случаях возможно появление этих признаков одновременно.

Для начальной стадии прогрессирования билиарного цирроза характерно появление общеклинических симптомов, которые заключаются в:

  • слабости;
  • головной боли;
  • головокружении;
  • снижении аппетита;
  • нарушении памяти и внимания;
  • похудении;
  • апатии;
  • депрессии;
  • нарушении сна в ночное время суток и появлении сонливости днем;
  • сухости склер.

В процессе прогрессирования патологии у больного находят проявление признаки печеночно-клеточной недостаточности.

Симптомы этого нарушения проявляются:

  1. тошнотой;
  2. рвотой кишечным содержимым;
  3. интенсивными болевыми ощущениями в области правого подреберья;
  4. отсутствием аппетита;
  5. вздутием кишечника;
  6. диареей или запором;
  7. желтухой;
  8. приступами кожного зуда;
  9. потемнением мочи;
  10. обесцвечиванием кала;
  11. появлением под кожным покровом желтых бугристых новообразований – ксантем;
  12. увеличением объема печени и селезенки;
  13. развитием печеночной энцефалопатии.

Помимо внешних признаков у больного развивается комплекс симптомов свидетельствующих о возникновении и прогрессировании портальной гипертензии.

Симптоматическими признаками этого патологического состояния являются:

  • голова медузы — симптом, сочетающий в себе наличие увеличенного живота и наличие на коже брюшной стенки выраженной венозной сети
  • рвота кофейной гущею — симптом, свидетельствующий о кровотечении из вен пищевода или желудка;
  • дегтеобразный стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника;
  • темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке;
  • появление на коже телеангиоэктазий;
  • пальмарная эритема – покраснение ладоней.

Чем более выражено поражение печеночной паренхимы, тем выше риск развития осложнений. Очень часто в финале прогрессирования билиарного цирроза у больного развивается гепатоцеллюлярная карцинома.

Основные методы проведения диагностики

Диагностика патологического состояния базируется на использовании лабораторного и инструментального исследования

При выявлении застоя желчи проводится анализ и оценка клинического и биохимического профиля.

При проведении общего анализа крови у больного с билиарным циррозом в стадии декомпенсации фиксируется снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, при одновременном увеличении количества ретикулоцитов. Помимо этого увеличивается показатель СОЭ.

Проведение общего анализа мочи выявляет изменение среды со слабокислой на щелочную или нейтральную, в составе мочи присутствует в небольшом количестве белок. Также выявляется повышенное содержание эпителия и лейкоцитов. Помимо этого в моче выявляется наличие эритроцитов.

Биохимический анализ крови выявляет снижение количества белка в плазме и повышение концентрации креатинина, Помимо этого фиксируется снижение количества фибриногена и увеличение концентрации лактатдегидрогеназы.

Проведение печеночных проб фиксирует усиление активности печеночных ферментов и повышение концентрации билирубина.

Для диагностирования первичного билиарного цирроза печени применяется биопсия. Полученный в результате проведения процедуры материал отправляется на проведение гистологического исследования.

Наличие вторичной формы недуга диагностировать можно при помощи применения:

  1. УЗИ печени.
  2. КТ.
  3. МРТ.
  4. Ретроградной холангиографии.

Инструментальные методики проведения диагностики дают возможность установить причину появления патологии и установить окончательный диагноз.

Лечение билиарного цирроза печени

При появлении первых признаков свидетельствующих о нарушении работы печени требуется незамедлительно обратиться в больницу для получения консультации, проведения обследования и назначения своевременного и адекватного курса лечения.

В проведении терапевтических мероприятий в соответствии с принятым протоколом лечения принимают участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург.

Основной задачей проведения терапии является остановка процесса дальнейшего прогрессирования цирроза.

Для лечения может использоваться медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство. Оперативное вмешательство осуществляется под общим наркозом в условиях стационара медицинского учреждения.

Медикаментозное лечение зависит от формы патологии. Выбор лекарственных препаратов для проведения терапевтического курса осуществляет лечащий врач с учетом результатов обследования и особенностей организма пациента.

Помимо применения медикаментозных средств рекомендация врачей заключается в проведении корректировки рациона питания и использовании для поддержания стабильного состояния организма средств народной медицины. По отзывам большого количества врачей, такой комбинированный подход к проведению лечебных мероприятий позволяет значительно улучшить состояние больного.

При осуществлении медикаментозной терапии применяются препараты, относящиеся к разным группам фармакологических средств.

Основными лекарствами являются следующие:

  • гепатопротекторы – Уросан, Урсофальк;
  • иммуномодуляторы – Метотрексат;
  • противофиброзные средства;
  • для снятия зуда – Колестипол, Налоксин;
  • для снижения уровня холестерина – статины – Аторвастатин, Розувастатин;
  • при наличии асцита назначается прием диуретиков;
  • в качестве противовоспалительного средства используется Преднизолон.

Помимо указанных лекарственных средств, врач назначает прием препаратов, обеспечивающих нормализацию процессов обмена витаминов и минеральных соединений. Такими препаратами являются Купренил, Стимол и поливитаминные комплексы Цитрум и Мультитабс.

В качестве диетического питания больному рекомендуется придерживаться диеты №5.

blotos.ru

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Оглавление

  • 1 Причины билиарного цирроза
    • 1.1 Первичный билиарный цирроз
    • 1.2 Вторичный билиарный цирроз
  • 2 Классификация
  • 3 Продолжительность жизни?
  • 4 Симптомы
    • 4.1 Первичный
    • 4.2 Вторичный
  • 5 Как лечить?

Билиарный цирроз печени – это заболевание хронического типа, возникающее из-за нарушения протекания желчи по протокам. Его основное проявление – это постепенное разрушение паренхимы с формированием фиброза, что так же не спеша приводит к циррозу печени и недостаточности органа.

Причины билиарного цирроза

Основной причиной билиарного цирроза печени принято считать застой желчных пигментов, скапливаясь во внутрипеченочных протоках, они приводят сначала к разрушению структуры отдельных гепатоцитов (печеночных клеток), позже – печеночных долек, постепенно поражая паренхиму. Разрушенные ткани замещаются фиброзными, однако орган перестает функционировать естественным путем, что нередко приводит к печеночной недостаточности.

Исходя из разделения билиарного цирроза на виды – первичный и вторичный, существуют различные и причины, вызывающие данное заболевание.

Первичный билиарный цирроз

Что выступает причинами первичного билиарного цирроза, учеными до сих пор досконально не установлено, однако существуют предположения:

  • о генетической предрасположенности, причем часто передается болезнь по женской линии от матери к дочке;
  • о влиянии артрита ревматоидного типа, а также таких заболеваний, как волчанка и склеродермия;
  • о провоцировании краснухой, вирусом герпеса и Эпштейн-Барра.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный же билиарный цирроз установлено, что связан с закупоркой просвета желчевыводящих протоков или их сужением, а вызвать это способны:

  • врожденные патологии желчевыводящих путей и приобретенные заболевания;
  • камни в желчном пузыре;
  • опухоль любого характера, вызывающая сужение протока;
  • увеличение лимфоузлов или воспаление поджелудочной железы, меняющихся в размере и также перекрывающие желчевыводящий канал.

Классификация

Классифицируют билиарный цирроз печени не только на первичный и вторичный, но и разделяют на стадии:

  1. На первой стадии поражения желчевыводящих путей только начались, угроза цирроза еще далеко;
  2. На второй — желчвыводящие протоки уже значительно поражены, в них разрастается соединительная ткань, а воспаление печени приобретает все больше признаков;
  3. На третьей – просвет закупоривается, печеночная структура подвержена некрозу, прогрессирует фиброз;
  4. Четвертая стадия – цирроз печени.

Продолжительность жизни?

Пациент с билиарным циррозом может прожить более 20-ти лет, даже не подозревая о своем диагнозе. Но постановка конкретного срока напрямую зависит от стадии, на которой была диагностирована болезнь и причин, спровоцировавших ее. Как правило, после первых проявленных симптомов, больной живет еще 8-10 лет. Но также стоит учитывать данные о том, что чуть менее 50-ти % больных погибают после явных проявлений болезни, поэтому спрогнозировать точное количество лет не получится, на цифру имеют влияние и образ жизни больного, и его показатели крови, и физическое, и даже моральное состояние.

Симптомы

Симптомы также разделяют по первичному и, соответственно, вторичному типу недуга.

Первичный

Первичный билиарный цирроз печени имеет следующие признаки:

  • время от времени проявляющийся зуд, особенно обостряющийся во время сна и после водных процедур;
  • смена пигментации кожи на коричневый, особенно заметный в области суставов, что со временем отражается на оттенке кожи всего тела;
  • появление нароста на одном или двух сразу веках, которую называют ксантелазмой, причем, чаще всего, возможно не единичное появление, размещается второй нарост ладонях, локтях или груди;

  • рост в объемах селезенки;
  • а также стандартные симптомы, говорящие о нарушениях работы печени – горький привкус во рту, боль в правом подреберье, незначительный рост температуры, мышечные боли.

С прогрессом болезни уходит аппетит, а симптомы только усиливаются, зуд становится трудно переносимым. Участки, на которых видна пигментация, грубеют, фаланги пальцев все больше становятся похожими на «барабанные палочки». Боли аналогично усиливаются, кровотечениями проявляется варикоз вен в пищеводе и желудке. Поступающие в организм питательные вещества и витамины практически не усваиваются, поэтому присоединяются и симптомы гиповитаминоза. Пищеварение нарушено, наблюдается постоянное вздутие живота, тошнота, нередко происходит рвота. Лимфоузлы также изменяют свои размеры.

Вторичный

Вторичный билиарный цирроз печени проявляется при помощи:

  • аналогичного первичному типу зуда кожи;
  • боли в правой подреберной дуге как в спокойном состоянии, так и при пальпаторном исследовании области печени чувствуется боль;
  • кожа приобретает желтый оттенок, за ней желтеют слизистые оболочки, склеры глаз;
  • выделяемая моча темнеет, а кал теряет привычный цвет;
  • температура тела часто превышает отметку в 38 градусов.

В данном случае необходимо особо пристальное наблюдение врачей, т.к. осложнения цирроза могут наступить намного раньше, чем в случае первичного типа заболевания, речь ведется о симптомах печеночной энцефалопатии, недостаточности и портальной гипертензии.

Как лечить?

Лечение билиарного цирроза печени назначается исключительно профессиональным доктором и на него имеет прямое влияние форма диагностированной болезни и ее проявления.

Так, лечение первичного билиарного цирроза направлено, в первую очередь, на снижение уровня билирубина, щелочной фосфатазы и холестерина в показателях крови. Для этого доктор назначает препарат с Урсодезоксихолевой кислотой – Урсодез, Урсофальк или другие. Отлично справляются с понижением холестерина статины. Кроме того, могут быть назначены:

  • Колхицин – служащий активной профилактикой осложнений;
  • Колестипол и антигистаминные средства – для снятия невыносимого зуда;
  • Метотрексат – иммуномодулятор, усиливающий защитные функции орагнизма;
  • а также противофиброзные средства, если фиброз начал визуально проявляться на диагностике.

Дозировка препаратов должна быть строго соблюдена, а назначать ее больной самостоятельно не в праве. Чтобы получить позитивный исход лечения, важно прислушиваться к рекомендациям врачей или, в случае сомнений, искать тех специалистов традиционной медицины, к которым ощущается 100%-ное доверие. Лечение первичного билиарного цирроза народными методами исключено.

Лечение вторичной формы болезни основывается на нормализации оттока желчи, и происходит это при помощи либо эндоскопии, либо хирургической операции, устраняющей основную патологию. Но когда подобные действия невозможны, больному назначают:

  • антибиотические препараты, чтобы остановить прогресс болезни;
  • диетическое лечебное питание №5, исключающее жиры, жареные, соленые и консервированные блюда, но основывающееся на обезжиренных, полезных продуктах и дробном поглощении суточного меню.

А как правильно питаться при циррозе печени, вы сможете узнать из следующего материала.

Рекомендуем прочитать

pechenu.ru

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, диагностика

Когда поражаются желчные протоки, а печеночные структуры заменяются фиброзной тканью, развивается билиарный цирроз печени. Различают первичный и вторичный типы недуга. Заболевание сопровождается болью в правом боку, желтушностью кожи, повышением температуры. Патология опасна такими осложнениями, как печеночная остеодистрофия, стеаторея, гипотиреоидизм, авитаминоз. При первых симптомах следует обратиться к врачу, который назначит лекарства, диету, народные средства и даст профилактические рекомендации.

Причины и развитие недуга

Первичный билиарный цирроз печени по МКБ-10 имеет код К74.3. Основным фактором возникновения считается аутоиммунный сбой, при котором иммунные клетки атакуют собственные здоровые. Вторичный вид недуга развивается вследствие нарушения работы желчных протоков. Изменения строения печени и оттока желчи может спровоцировать воспаление, которое возникает при вирусном гепатите, токсическом или алкогольном поражении железы. У детей патология возникает из-за врожденной болезни Вильсона-Коновалова, которая характеризуется нарушением обмена меди в организме и передается по наследству.

Нередко причиной недуга становится печеночный сосальщик или печеночная двуустка — разновидность плоского червя, паразитирующего в паренхиме. Его длина составляет 2,5 мм. В результате механической травмы органа зубчиками паразита, нарушается работа печени, она начинает кровоточить, а откладываемые гельминтом яйца закупоривают просвет желчных путей и препятствуют оттоку желчи. Личинка глиста обитает в водоемах, поэтому заражение может произойти во время купания или употребления некипяченой воды.

Развитие печеночного билиарного цирроза провоцируют такие факторы:

Вернуться к оглавлению

Симптомы: как распознать болезнь?

В зависимости от формы недуга билиарный цирроз печени имеет признаки, показанные в таблице:

Виды циррозаСимптомы
ПервичныйКожный зуд
Коричневатый оттенок кожи на отдельных участках тела
Сонливость и утомляемость
Покраснение ладонной стороны руки, стоп, лица
Образование бляшек на веках
Увеличение селезенки и слюнных желез
Горький привкус во рту
Выпуклость ногтей
Боли в правом подреберье
Незначительная гипертермия
ВторичныйТемпература 38 градусов
Сильный зуд кожи
Уплотнение печени
Интенсивная боль в правом боку
Желтушность кожи, слизистых ротовой полости и глазных склер
Изменение цвета мочи и кала
Вернуться к оглавлению

Чем опасен ПБЦ?

Если своевременно не излечить билиарный цирроз, развиваются осложнения, такие как:

  • Токсическое поражение грозит всему организму.

    Стеаторея. Характеризуется избыточным выделением жира с каловыми массами вследствие нарушения функциональности печени и поджелудочной железы. Состояние приводит к белковой недостаточности, резкому снижению веса, обезвоживанию. Могут поражаться почки, если в них образуются камни.

  • Печеночная остеодистрофия или остеопороз. Возникает из-за недостатка витамина D и нарушения обменных процессов в костях, что приводит к патологическим множественным переломам.
  • Авитаминоз. Вследствие ухудшения всасывания жиров организм испытывает недостача витаминов А, D, Е, К, что провоцирует такие последствия, как дистрофия зрительного нерва и сетчатки глаза, ночная слепота, невропатия, повышенная хрупкость костей, плохая свертываемость крови и кровотечение.
  • Рефлюкс-эзофагит. Характеризуется обратным забросом пищи из кишечника в желудок.
  • Гипотиреоидизм. Тиреоидная недостаточность возникает из-за дисфункции щитовидной железы. Проявляется в виде сниженных физических и психических реакций, избыточным весом, брадикардией.
Вернуться к оглавлению

Как проводится диагностика?

Если болит печень, рекомендуется обратиться к гастроэнтерологу. Врач изучает анамнез, выполняет перкуссию и пальпацию органа. Диагностика первичного билиарного цирроза включает в себя следующие процедуры:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • липидный профиль;
  • УЗИ печени;
  • компьютерная томография;
  • печеночные пробы;
  • полимеразная цепная реакция на присутствие антител паразитов;
  • анализ мочи и микропрепарата кала;
  • функциональные пробы печени;
  • биопсия.
Дополнительные методы диагностики помогут в постановке диагноза и лечении.

А также проводится дифференциальная диагностика желтух, холангитов, медикаментозного поражения печени. О том, что у человека билиарный цирроз, может указывать расшифровка и результаты анализов или инструментальных исследований:

  • Повышенные показатели АЛТ и АСТ — ферменты печени.
  • Увеличение билирубина.
  • Описание по УЗИ — эхоструктура неоднородная, повышена эхогенность, визуализируется бугристость органа.
Вернуться к оглавлению

Лечение: наиболее эффективные методы

Прием фармпрепаратов

Схему медикаментозной терапии назначает врач, самолечение запрещено. В тяжелых случаях — кровоизлияние, скопление жидкости в брюшной полости, показана трансплантация органа, которую выполняют взрослым и детям. Продолжительность жизни после пересадки органа составляет до 10 лет. Стать донором может живой человек или умерший. Вылечить билиарный цирроз поможет комплекс препаратов, показанный в таблице:

Медикаментозная группаНаименование
Лекарства с урсодеоксихолевой кислотой«Урсосан»
«Урсофальк»
Иммуносупрессанты«Циклоспорин»
«Метотрексат»
Противовоспалительные«Преднизолон»
При нарушении обмена меди«Купренил»
Таблетки против кожного зуда«Колестирамин»
«Колестипол»
«Рифампин»
«Атаракс»
Статины«Ловастатин»
«Симвастатин»
«Аторвастатин»
«Розувастатин»
Химическая терапия против глистов«Триклабендазол»
«Празиквантел»
«Бильтрицид»
Вернуться к оглавлению

Лечебная диета

Рациональное, сбалансированное питание является дополнительным методом лечения.

Питание при билиарном циррозе у мужчин и женщин должно содержать максимум витаминов и микроэлементов. Пищу хорошо принимать дробно, до 6 раз в день. Следует полностью исключить из рациона алкоголь, сладкие газированные напитки, еду из фастфудов, а также соленые, маринованные, жареные, копченые, жирные, острые блюда. Диета больных циррозом включает в себя следующие продукты:

  • нежирные сорта рыбы и мяса;
  • кефир;
  • обезжиренные молочные изделия;
  • помидоры и другие свежие овощи;
  • кедровые орехи;
  • бобовые;
  • фрукты и ягоды;
  • отвар из сухофруктов;
  • яйца всмятку;
  • постные бульоны и супы;
  • растительное масло;
  • злаковые каши.
Вернуться к оглавлению

Лечение народными средствами

Вылечить цирроз печени поможет пиявка, которая устанавливается на печеночную зону. Эффективно лечит настойка чистотела, которую готовят в пропорции 20 г растения на 200 мл кипятка. Восстановить печень после алкоголя, билиарного цирроза или недуга, ассоциированного с паразитами можно сульфатом магния. Перед очищением полезно прогреть орган грелкой. Готовится смесь таким образом:

  1. Взять 2 ст. л. порошка магнезии.
  2. Разбавить водой и выпить небольшими глотками.
Оказывает сильное защитное действие на печень.

Восстановиться помогают травы. Лечение билиарного цирроза народными средствами включает в себя следующий рецепт:

  1. Взять по 5 г семян и травы расторопши.
  2. Залить 200 мл горячей воды.
  3. Настаивать 15—20 мин., профильтровать.
  4. Пить 3 раза в сутки до еды.

Если в отвар добавить мяту, лечебный эффект расторопши усилится.

Рецепт отвара овса для печени следующий:

  1. Взять 100 г злаков и залить 1 л воды.
  2. Поставить на огонь, довести до кипения и потомить 20 мин.
  3. Снять с плиты, емкость накрыть крышкой, остудить.
  4. Пить по 500 мл 3—4 р. в день, независимо от приема пищи.
Вернуться к оглавлению

Профилактика и прогноз

К способам прогнозирования относится шкала Мейо, куда включены показатели билирубина и альбумина в крови, возраст, характеристика отечности, протромбированное время. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, поскольку болезнь прогрессирует быстро и разрушает структуру органа. Чтобы не возник билиарный гепатит, рекомендуется пройти комплекс прививок против гепатитов А и В. Вакцинация проводится при рождении, а ревакцинация выполняется через каждые 10—15 лет. Кроме вакцинации, рекомендуется соблюдать диету, отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и посещать для профилактики гастроэнтеролога.

etopechen.ru

Вторичный Билиарный цирроз печени

Вторичный Билиарный цирроз – заболевания печени, характеризующее, выраженной узловой перестройкой паренхимы с обструкцией желчных путей. Билиарный цирроз разделяют на 2 группы, первичный и вторичный, их распространенность среди других групп цирроза, составляет около 10% Обусловлено это заболевания, нарушением оттока желчи из печени.

Это заболевания может прогрессировать в совокупности с другими болезнями.

Причины Билиарного Вторичного Цирроза у взрослых

Причиной оттока желчи, могла послужить какая либо преграда, которая не дает свободно протекать по канальцем. Ниже представлены причины, которые могли послужить развитию Вторичного Билиарного Цирроза:

  • •Холелитиаз
  • •Желчнокаменная болезнь
  • •Операция Холецистэктомия
  • •Хронический панкреатит
  • •Рак поджелудочной железы (при медленном развитии)
  • •Рак желчных путей (при медленном развитии)
  • •Киста холедоха

 

Причины Билиарного Вторичного Цирроза у детей

 

Развития заболевания Билиарного Цирроза у детей, происходит по причинам врожденной атрезии желчных путей либо муковисцидоза. Так же как и у взрослых при длительном холестазе, образуются некрозы с расширением желчных канальцев и протоков, затем развивается бактериальный холангит/перихолангит, а он уже приводит к фиброзным изменением.  Происходит скопления желчи в внутрипеченочных протока и участках некрозов, создавая при этом желчные скопления, которые окружены ксантомными клетками полные холестерином. Из за нарушения паренхимы печени, задействуются процессы регенерации гепатоцитов, что и приводит к циррозу. 

 

Вторичный билиарный цирроз печени может развиваться продолжительно долгое время, в некоторых случаях оно доходит до 5 лет, у некоторых пациентов отмечается быстрое время развития от 3 месяцев.

 

Симптомы вторичного билиарного цирроза печени

 

В самом начале этого заболевания симптоматика связана с протоком желчи, напоминая первичный билиарный цирроз

 

 

При вторичном билиарном циррозе печени, становится сильно выражен, кожный зуд и высокий показатель билирубина, что проявляет себя в виде выраженной желтухе. Моча больного имеет темно - коричневый цвет, а кал на оборот бледнеет в плоть до белого цвета. Пациента мучают тошнота иногда рвота, боли в правом подреберье и области живота. Отмечается сильное похудения –см подробнее [ кахексия что это,] спленомегалия,  стеаторея и гепатомегалия. Бессилие, слабость, человек быстро устает, чувствует себя переутомленным. Ощущения Боли в мышцах и суставах, лом в костях. Чувство песка в глазах и сухость во рту. 

При осмотре заметно увеличения печени и селезенки в размерах, на УЗИ видно расширения вены пищевода. Как говорилось выше часто в сопровождении с желчнокаменной болезнью, а так же у пациентов  с тиреоидитом и сахарным диабетом 1 типа.

На поздних стадиях вторичного билиарного цирроза печени, в некоторых случаях развивается абсцесс ипилефлебита.

 

Диагностика вторичного билиарного цирроза 

 

При обращении пациента к врачу, первым делом назначают анализы кала, мочи, которые уже могут указать на нарушения организма. Так же врач опирается на историю болезни больного, наличия заболеваний касательно печени, поджелудочной железы, селезенки и пищеварительной системы.

При визуальном осмотре заметна желтушность кожи и ее расчесы, при пальпации, видно увеличение печени – Гепатомегалия, увлечения селезенки – спленомегалию.

При взятых анализах крови, отмечается следующие показатели:

•Повышения билирубина

•Повышения холестерина

•Повышения аминотрансфераза

•Повышения γ-глобулинов и IgM

•Повышения СО Эритроцитов

•Понижения Гемоглобина - анемия

•Повышения лейкоцитов – лейкоцитоз

При анализах мочи отмечается:

•Наличия желчных пигментов

•Темный цвет мочи

•Обнаружения Белка (протеинурия)

При ультразвуковом исследовании брюшной полости может быть выявлено:

•Увеличения печени и селезенки – гепатоспленомегалия

•Камни желчевыводящих путей

•Опухоль желчевыводящих путей

•Расширения вены

При заключении анализа могут провести МР – томографию печени, холангиографии, эндоскопическое обследование ЖКТ, в крайнем случаи биопсию печени.

 

Лечения Вторичного билиарного цирроза печени

 

В общей терапии, используют медикаменты против зуда коже, для укрепления иммунной системы прием витаминов группы В и антиоксидантов А С Е.

Самым главным в терапии является устранить застой оттока желчи, в этом поможет хирургическое вмешательство :

•Холедохотомию

•Холедохостомию

•Эндоскопическое стентирование холедоха, 

•Баллонную дилатацию желчных протоков 

•Эндоскопическое бужирование стриктур желчных протоков

При запущенном виде либо в случаи когда улучшения болезни не наблюдается, производят пересадку печени.

Последствия билиарного Вторичного Цирроза печени

 

Если лечения не помогло и заболевания продолжает прогрессировать, то последствия позднего вторичного билиарного цирроза печени, могут обернуться неблагоприятными последствиями:

  • Пищевые кровотечения
  • Желудочные кровотечения
  • Кишечные кровотечения
  • Тромбоз воротной вены
  • Гепатоцеллюлярная карцинома 
  • Тромбоз воротной вены
  • Асцит

Прогноз Билиарного вторичного цирроза зависит от степени и причины застоя желчи, так же от самого организма больного. Не исключено что после пересадки печени, может развиться цирроз. Если билиарный цирроз привел к гепатокарциоме, то это грозит летальным исходом.

Похожие статьи:

Медицина "Г" → Гепатомегалия

Медицина "Г" → Гепатокарцинома

Медицина "П" → Печеночная энцефалопатия

Медицина "Ц" → Цирроз Билиарный Первичный

Медицина "Ц" → Цирроз печени Алкогольный

youpedia.ru

Билиарный цирроз печени - причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Билиарный цирроз печени развивается при повреждении или длительной обструкции желчных путей, которые приводят к нарушению выделения желчи, гибели печеночных клеток и прогрессирующему фиброзу. Разделяют на первичный и вторичный.

  • Первичный билиарный цирроз - заболевание, характеризующееся хроническим воспалением, фиброзом, облитерацией внутрипеченочных желчных канальцев и хроническим холестазом.
  • Вторичный билиарный цирроз - заболевание, возникающее в результате длительной обструкции внепеченочных желчных путей и хроническим холестазом.

Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного цирроза печени, их клиническая картина во многом похожа.

Первичный билиарный цирроз печени

Заболевание развивается преимущественно у женщин, средний возраст около 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, при первичном циррозе развивается постепенная деструкция внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков, которая сопровождается нарушением желчевыделения, задержкой токсических продуктов в печени, что приводит к серьезному повреждению органа (фиброз, цирроз и развитие печеночной недостаточности).

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неясна. Установлено, что заболевание не связано с инфекционными агентами. Определенную роль играют генетические факторы. Заболевание часто носит семейный характер. У больных обнаружено преобладание генотипов HLA–DR3, DR4 или DR2. В патогенезе заболевания ведущее значение имеют аутоиммунные реакции, направленные против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия. У 95% больных обнаруживают в сыворотке крови циркулирующие IgG – антимитохондриальные антитела, у 80–90% больных повышаются уровни IgM и криопротеинов, состоящих из иммунных комплексов, способных активизировать альтернативный путь комплемента. В воротной зоне обнаруживают скопления лимфоцитов, окружающих поврежденные желчные протоки. Эти признаки сходны с выявленными при реакции "трансплантации против хозяина" после пересадки печени и костного мозга. Предполагают, что повреждение желчных протоков начинает реакцию отторжения и обусловлено или модификацией системы HLA, или дефектом популяции клеток-супрессоров.

На основании морфологических признаков выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза:

  • Первую стадию обозначают как печеночный деструктивный холангит, который характеризуется разрушением средних и мелких желчных протоков в результате некротизирующего воспалительного процесса, слабым фиброзом и иногда застоем желчи.
  • Во вторую стадию воспалительный инфильтрат становится менее выраженным, число желчных протоков уменьшается, развивается пролиферация более мелких желчных канальцев, блокада экскреции желчи и регургитация ее в кровь.
  • В третью стадию уменьшается количество междольковых протоков, гибнут гистиоциты, перипортальный фиброз превращается в фиброзную сеть.
  • Четвертая стадия характеризуется развитием либо мелко-, либо крупноузлового цирроза. Образующиеся фиброзные септы распространяются от нормальных трактов к центру дольки.

Симптомы

Заболевают преимущественно женщины в возрасте 35–55 лет. Ранними симптомами заболевания являются зуд и утомляемость примерно у 50% больных, у остальных больных жалобы отсутствуют. Через годы присоединяются жалобы на нарастающую слабость, похудание, боли в костях. При физикальном исследовании выявляют желтушное окрашивание с зеленоватым оттенком, часто видны расчесы, на коже век образуются ксантелазмы, на других участках – ксантомы, постепенно темнеют обнаженные части тела (меланоз). Печень выступает на 2,5–4 см из-под реберной дуги. Она плотная, умеренно болезненная, край гладкий, заострен. Спленомегалия выявляется у половины больных и не сочетается с гиперспленизмом.

Нередко у больных развивается синдром мальабсорбции жирорастворимых витаминов Д, А, К. Это приводит к стеаторее, остеопорозу, а затем – остеомаляции, ксерофтальмии и геморрагическому синдрому. Синдром Шёгрена (поражение слюнных и слезных желез) выявляют у 70–90% больных, аутоиммунный тиреоидит – у 25%. Среди других заболеваний, с которыми сочетается билиарный цирроз печени, могут быть ревматоидный полиартрит, миастения, инсулинзависимый сахарный диабет, поперечный миелит и др. В разгар заболевания печень становится огромной, занимает оба подреберья, развиваются признаки портальной гипертонии.

Асцит бывает редко и только в терминальной стадии. Больные умирают при явлениях печеночно-клеточной недостаточности, которую могут провоцировать осложнения билиарного цирроза печени: переломы костей, портальная гипертензия, язвенные кровотечения. К поздним осложнениям цирроза печени относится развитие холангиокарциномы.

Течение заболевания длительное. При отсутствии симптомов у 50% больных признаки поражения печени выявляются через 15 лет. Медленное прогрессирование заболевания обеспечивает длительное выживание. Значительное повышение билирубина, особенно на фоне аутоиммунных поражений, и выраженные гистологические изменения ухудшают прогноз.

Диагностика

Первичный билиарный цирроз печени диагностируется в ранней бессимптомной стадии на основании повышения в 3–5 раз уровня сывороточной щелочной фосфатазы. Активность аминотрансферазы и уровень билирубина остаются в пределах нормы. Диагноз подтверждается положительными результатами антимитохондриального теста, который относительно специфичен. По мере прогрессирования заболевания увеличивается содержание билирубина до 300–350 мкмоль/л на поздних стадиях, повышается концентрация желчных кислот и содержание меди в сыворотке крови. Характерны гиперлипидемия, резкое повышение неэстерифицированного холестерина, гипопротромбинемия, изменяется уровень сывороточного липопротеида (липопротеид Х).

Диагноз подтверждается с помощью биопсии печени. При гистологическом исследовании в биоптате выявляют негнойный деструктивный внутрипеченочный холангит на ранних стадиях заболевания и формирование билиарного цирроза – на поздних. Но эти данные неспецифичны. Наиболее информативной является ретроградная эндоскопическая или чрескожная чреспеченочная холангиография, позволяющая оценить состояние внутрипеченочных желчных протоков (стенозирование отдельных внутрипеченочных желчных ходов и расширения новообразованых протоков) и нормальные внепеченочные желчные ходы. С помощью УЗИ выявляют также неизмененные внепеченочные желчные протоки.

Дифференциальный диагноз первичного билиарного цирроза проводят с такими заболеваниями, как обструкция внепеченочных ходов, карцинома внутрипеченочных желчных путей, хронический активный гепатит, холестаз, вызванный медикаментами и др.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить главным образом с внепеченочным холестазом, при котором развивается нарушение оттока желчи, вызванное механическими факторами: камнем, аденокарциномой, опухолью головки поджелудочной железы, стенозом сфинктера и опухолью большого дуоденального сосочка, хроническим панкреатитом, – которые могут быть обнаружены с помощью ультразвукового, компьютерного или рентгенологического исследования.

Первичный билиарный цирроз печени отличается от хронического активного гепатита тем, что при нем обнаруживают антимитохондриальные антитела класса М, преобладание IgM, и в биоптате печени превалируют поражения желчных протоков над изменениями паренхимы печени и периферический холестаз. При хроническом активном гепатите выявляют высокую активность аминотрансфераз и антитела к гладкой мускулатуре.

Хронический холестаз, вызванный лекарствами, в отличие от билиарного цирроза, протекает с умеренно выраженной деструкцией междольковых желчных ходов. Антимитохондриальные антитела отсутствуют. Отмена лекарств может привести к обратному развитию болезни.

Лечение

Специфической терапии не существует. Терапия включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета требует достаточного употребления белка, ограничения жиров и поддержания необходимой калорийности пищи.

Зуд можно лечить холестирамином в дозе 10–12 г/сут (по 1 чайной ложке на стакан воды 3 раза в день) за 40 мин до завтрака, через 40 мин после завтрака и за 40 мин до обеда. Дополнительно назначают витамины А, Д, Е, К преимущественно парентерально. Кортикостероиды используют, но из-за возможного потенциирования ими остеопороза и остеомаляции, сочетающихся с первичным билиарным циррозом, их обычно избегают.

Применяют Д-пеницилламин в дозе от 300–600 до 900 мг/сут в сочетании с витамином В6. Препарат нормализует уровень IgM и циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови и улучшает показатели выживаемости. Но Д-пеницилламин обладает серьезными побочными эффектами: угнетением костно-мозгового кроветворения с цитопенией и сепсисом, развитием нефропатии, лихорадки, артралгии, миалгии. При хорошей переносимости поддерживающая доза 150–250 мг/сут.

Азатиоприн может улучшить клинические и лабораторные показатели в начале лечения. Но его клинические испытания показали отсутствие положительного влияния на прогноз и развитие опасных осложнений. Поэтому применение азатиоприна при первичном билиарном циррозе не оправдано.

Первичный билиарный цирроз печени является одним из главных показаний для трансплантации печени, которая может вернуть здоровье больному на несколько лет.

Прогноз

При бессимптомном течении болезни продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает приблизительно в течение 7-10 лет. Значительно отягощает течение заболевания развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома. После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени развивается при длительном нарушении оттока желчи по крупным внутри- и внепеченочным желчным протокам. Ведущее значение в развитии заболевания имеют желчнокаменная болезнь, воспалительные и рубцовые сужения желчевыводящих путей, опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны и врожденные пороки развития внепеченочных желчных путей. Внепеченочный холестаз обычно сочетается с бактериальной инфекцией.

Этиология и патогенез

Частичное или полное нарушение оттока желчи из печени возникает вследствие обструкции общего желчного протока или одной из его крупных ветвей. Основными причинами нарушения проходимости общего желчного протока чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, вторичный билиарный цирроз патогенетически связан с желчнокаменной болезнью и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомия). Длительное течение хронического панкреатита также может приводить к образованию стриктур желчных протоков.

Как правило, пациенты с раком поджелудочной железы или желчевыводящих путей не доживают до развития вторичного билиарного цирроза. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам также относят доброкачественные опухоли и кисту общего желчного протока. У детей заболевание развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Гистологическая картина вторичного билиарного цирроза напоминает таковую при первичном, за исключением отсутствия деструкции междольковых и мелких желчных протоков и накопления желчи в цитоплазме центролобулярных гепатоцитов и в просвете желчных капилляров.

Симптомы

В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет. В начальном периоде заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом.

Заболевание характеризуется симптомами внутрипеченочного холестаза. Наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи появляется темная моча и обесцвеченный кал. Часто возникает тошнота, субфебрилитет (стойкое повышение температуры тела до 37-38°C), эпизодическая лихорадка, боль в правом отделе живота, связанные обострением холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и астенический синдром (снижение работоспособности, быстрая утомляемость, слабость, сонливость днем, снижение аппетита, подавленное настроение), стеаторея, увеличение печени и селезенки.

В поздней стадии болезни возникает портальная гипертензия и печеночная недостаточность. Осложнения: развитие печеночных абсцессов и острого гнойного воспаления воротной вены и ее ветвей (пилефлебит).

Диагностика

Вторичный билиарный цирроз печени следует подозревать во всех случаях, когда у больного обнаруживают клинические и лабораторные признаки длительной внепеченочной обструкции желчных путей, особенно если в анамнезе имеются желчнокаменная болезнь, операции на желчных путях, восходящий холангит или боли в правом подреберье. Также важно учитывать особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре больного выявляется типичная желтушность кожи, расчесы, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет увеличение селезенки, увеличение печени и ее болезненность. При перкуссии также определяется увеличение печени и селезенки. Измерение температуры тела может выявить ее повышение.

В биохимических пробах крови повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы и 5'-нуклеотидазы. У части больных повышены уровни гаммаглобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ. Данные общего анализа мочи характеризуются интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией. Для вторичного билиарного цирроза печени, как и для первичного, характерны изменения липидного спектра, в том числе появление аномального липопротеида X.

По результатам УЗИ брюшной полости определяется увеличение печени и селезенки, а также причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции можно выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости проводят биопсию печени. В поздних стадиях заболевания для выявления портальной гипертензии проводят эндоскопическое обследование желудочно-кишечного тракта (эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия).

Лечение

Главное в лечении и профилактике вторичного билиарного цирроза печени эндоскопическое или хирургическое устранение обструкции желчных путей с целью восстановления проходимости желчных путей и нормализации оттока желчи. Хирургическое вмешательство может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию камней из желчных протоков, эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование общего желчного протока, баллонную дилатацию и наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния больного и увеличению продолжительности жизни даже при сформировавшемся циррозе.

Если устранить обструкцию желчных путей невозможно (например, при первичном склерозирующем холангите), то для лечения и профилактики рецидивов бактериального холангита назначают антибактериальные препараты. Также назначают прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях заболевания показана трансплантация печени.

Для предупреждения развития вторичного билиарного цирроза необходима своевременная диагностика и устранение заболеваний, приводящих к нарушению проходимости внепеченочных желчных путей.

Прогноз

Заболевание неизбежно прогрессирует, если обструкция желчных путей остается неустраненной. В поздней стадии заболевания возникают осложнения: пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции. Продолжительность жизни во многом определяется причинами нарушения проходимости желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени возможно развитие рецидива стриктур и цирроза.

Трансплантация печени

Трансплантация печени – метод лечения больных с необратимыми изменениями печени в терминальной стадии. Точно определить время, когда следует проводить операцию, сложно. Больным с молниеносной формой печеночной недостаточности показаниями для трансплантации являются энцефалопатия III или IV стадии, нарушения свертывания крови (протромбиновое время более 20 сек), выраженная гипогликемия.

Пересадка печени показана больным с хроническими заболеваниями печени (цирроз печени, первичный и вторичный билиарный цирроз, злокачественные опухоли печени, врожденная и приобретенная атрезия внутри- и внепеченочных желчных протоков, врожденные нарушения обмена веществ и др.), осложненными асцитом, не поддающимся лечению, энцефалопатией, кровотечением из варикозных вен пищевода, а также спонтанным бактериальным перитонитом и тяжелыми нарушениями синтетической функции печени (коагулопатией, гипоальбуминемией).

medicoterapia.ru

Вторичный билиарный цирроз печени - Медицинский справочник

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени – диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. При вторичном билиарном циррозе печени показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени

В гепатологии и гастроэнтерологии первичный и вторичный билиарные циррозы составляют 5-10% среди циррозов печени различной этиологии. Мужчины заболевают вторичным билиарным циррозом печени в два раза чаще, чем женщины. Обычно заболевание развивается у лиц в возрасте 25-50 лет; иногда встречается у детей, преимущественно в сочетании с неспецифическим язвенным колитом. Вторичный билиарный цирроз печени также может сочетаться с илеитом, тиреоидитом, сахарным диабетом I типа.

Причины вторичного билиарного цирроза печени

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.

Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха.

Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Симптомы вторичного билиарного цирроза печени

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени.

При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

При распознавании вторичного билиарного цирроза печени важно учитывать клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии.

При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени.

В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Лечение вторичного билиарного цирроза печени

Первостепенной задачей при вторичном билиарном циррозе печени является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужированиестриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатациюжелчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.

В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика вторичного билиарного цирроза печени

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции.

Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза.

Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Pinterest

LiveJournal

LinkedIn

Одноклассники

Мой мир

E-mail

mukpomup.ru


Смотрите также