Синдром пустого турецкого седла симптомы лечение


Синдром "Пустого турецкого седла" | : причины, симптомы, диагностика, лечение Компетентно о здоровье на iLive

Пустое турецкое седло нередко протекает бессимптомно и случайно выявляется при рентгенологическом обследовании. «Пустое турецкое седло» находят преимущественно у женщин (80 %), чаще после 40 лет, многорожавших. Около 75 % больных страдают ожирением. Клинические признаки разнообразны. Головная боль бывает у 70 % больных, что является поводом для первоначальной рентгенографии черепа, которая в 39 % случаев демонстрирует измененное турецкое седло и ведет к дальнейшему более детальному обследованию. Головная боль широко варьирует по локализации и степени - от легкой, периодической, до нестерпимой, почти постоянной.

Возможны снижение остроты зрения, генерализованное сужение его периферических полей, битемпоральная гемианопсия. Отек соска зрительного нерва наблюдается редко, однако его описания в литературе встречаются.

Ринорея является редким осложнением, связанным с разрывом дна турецкого седла под воздействием пульсации спинномозговой жидкости. Возникающая связь между супраселлярным субарахноидальным пространством и сфеноидальным синусом повышает риск развития менингита. Появление ринореи требует хирургического вмешательства, например тампонады турецкого седла мышцей.

Эндокринные нарушения при пустом турецком седле проявляются в изменении тропных функций гипофиза. Исследования с использованием чувствительных радиоиммунных методов и стимуляционных проб выявили высокий процент нарушения секреции гормонов (субклинические формы). Так, К. Brismer и соавт. обнаружили, что у 8 из 13 пациентов снижен ответ секреции соматотропного гормона на стимуляцию инсулиновой гипогликемией, а при исследовании оси гипофиз-кора надпочечников секреция кортизола после внутривенного введения у 2 из 16 пациентов АКТГ изменилась неадекватно; реакция на метирапон оказалась нормальной у всех обследованных. В отличие от этих данных Faglia и соавт. (1973) наблюдали неадекватный выброс кортикотропина на различные стимулы (гипогликемия, лизин-вазопрессин) у всех обследованных пациентов. Изучали также резервы ТТГ и ГТ с помощью ТРГ и РГ соответственно. Пробы показали ряд изменений. Природа этих нарушений еще неясна.

Все больше появляется работ, описывающих гиперсекрецию тропных гормонов в сочетании с пустым турецким седлом. Первой из них была информация о пациенте с акромегалией и повышенным уровнем соматотропного гормона. J. N. Dominique и соавт. сообщили о пустом турецком седле у 10 % больных с акромегалией. Обычно эти пациенты имеют и аденому гипофиза. Первичное пустое турецкое седло развивается в результате некроза и инволюции аденом, а аденоматозные остатки продолжают гиперсекретировать соматотропный гормон.

Наиболее часто при синдроме «пустого турецкого седла» отмечается повышение пролактина. Сообщается о его росте у 12-17 % больных. Как и в случаях с СТГ-гиперсекрецией, гиперпролактинемия и пустое турецкое седло часто связаны с наличием аденом. Анализ наблюдений показывает, что у 73 % пациентов с пустым турецким седлом и гиперпролактинемией на операции найдены аденомы.

Имеется описание первичного «пустого турецкого седла» и у больных с гиперсекрецией АКТГ. Чаще это случаи болезни Иценко-Кушинга с микроаденомой гипофиза. Однако известно о пациенте с болезнью Аддисона, у которого длительная стимуляция кортикотрофов из-за недостаточности надпочечников привела к АКТГ-секретирующей аденоме и пустому турецкому седлу. Представляет интерес описание 2 больных с пустым турецким седлом и гиперсекрецией АКТГ при нормальном уровне кортизола. Авторы выдвигают предположение о продукции АКТГ-пептида с низкой биологической активностью и последующем инфаркте гиперплазированных кортикотрофов с образованием пустого турецкого седла. Ряд авторов приводят примеры изолированной недостаточности АКТГ и пустого турецкого седла, сочетания пустого турецкого седла и карциномы надпочечников.

Таким образом, нарушения эндокринной функции при синдроме пустого турецкого седла крайне разнообразны. Встречаются как гипер-, так и гипосекреция тропных гормонов. Нарушения лежат в диапазоне от субклинических форм, выявляемых с помощью стимуляционных проб, до выраженного пангипопитуитаризма. Вариабельность изменений эндокринной функции соответствует широте этиологических факторов и патогенеза образования первичного пустого турецкого седла.

ilive.com.ua

Синдром пустого турецкого седла – симптомы, причины, лечение

Синдром пустого турецкого седла в медицине характеризуется сочетанием увеличенной костной структурой основания черепа (турецкого седла) при нормальном или уменьшенном размере гипофиза, в результате чего субарахноидальное пространство и мягкая мозговая оболочка внедряются в полость седла. Это понятие вошло в медицинскую практику в середине ХХ века благодаря патологоанатому В. Бушу, и сегодня этим термином обозначают различные нозологические формы с расширением субарахноидального пространства в интраселлярную область.

Чаще всего синдром пустого турецкого седла встречается у женщин средних лет с повышенным артериальным давлением или избыточным весом.

Причины развития пустого турецкого седла головного мозга

Первичное развитие патологии возможно по ряду причин, а именно из-за:

  • Недостаточности диафрагмы, возникшей как следствие некоторых естественных биологических процессов, например, беременности или менопаузы;
  • Перенесенных инфекционных болезней (менингоэнцефалита, арахноидита) или черепно-мозговых травм;
  • Врожденной недостаточности диафрагмы седла и повышенного внутричерепного давления;
  • Некроза аденомы гипофиза из-за кровоизлияния в опухоль;
  • Ишемического некроза гипофиза;
  • Приема некоторых гормональных лекарств;
  • Аутоиммунных реакций.

Формирующееся пустое турецкое седло может наблюдаться после операции или проведения облучения этой области головного мозга (вторичные причины).

Симптомы пустого турецкого седла

Основными симптомами пустого турецкого седла является повышенное внутричерепное давление, а также хронический насморк. В некоторых случаях наблюдается небольшая опухоль гипофиза (обычно доброкачественная), вырабатывающая пролактин, гормон роста или адренокортикотропный гормон. Другие признаки патологии проявляются в виде:

  • Потливости, сердцебиения;
  • Головных болей, повышенной утомляемости, нарушения походки, головокружения, снижения памяти;
  • Резких подъемов артериального давления;
  • Подъема температуры;
  • Нарушения зрения;
  • Одышки;
  • Болей в груди;
  • Болей в животе, расстройства стула;
  • Проявлений гиперпролактинемии и гипотиреоза;
  • Снижения потенции и полового влечения у мужчин;
  • Нарушений менструального цикла у женщин.

Диагностика и лечение пустого турецкого седла

Диагностировать формирующееся пустое турецкое седло можно при помощи обычного рентгенологического исследования черепа, магнитно-резонансной томографии или компьютерной томографии.

Если при этом наблюдается увеличение в размере гипофиза, это может свидетельствовать о наличии доброкачественной или злокачественной опухоли. Обычно эта патология сопровождается головными болями и потерей зрения, связанной со сдавливанием зрительного нерва.Специфический характер нарушения зрения проявляется в первоначальной потере только периферического зрения (боковых полей зрения с обеих сторон).

Если пустое турецкое седло головного мозга вызвано первичными причинами, терапия обычно не требуется. При развитии патологии из-за вторичных причин обычно назначают заместительную гормональную терапию.

Оперативное лечение показано на фоне:

  • Сдавления зрительных нервов и истечения ликвора через нос;
  • Опухоли гипофиза.

В качестве профилактических мер рекомендуется:

  • Избегать травмоопасных ситуаций, из-за которых могут развиваться тромбозы, а также опухоли гипофиза и мозга;
  • Полноценное лечение воспалительных болезней.

Несмотря на то что болезнь обычно протекает с минимальной клинической симптоматикой, экстренная медицинская помощь может понадобиться на фоне резкого подъема артериального давления и появлении признаков развития гипертонического криза.

Прогноз заболевания может быть различным и определяется индивидуально в зависимости от его характера и протекания сопутствующих болезней гипофиза и мозга.

zdorovi.net

Пустое турецкое седло

Пустое турецкое седло - это относительная частая случайная находка, которая вызывала множество диагностических затруднений до появления современных многоплоскостных методов визуализации. Помимо случайных находок, не имеющих клинического значения, встречается устойчивое сочетание пустого турецкого седла и доброкачественной внутричерепной гипертензии [3].

Отличительным признаком данной находки, как следует из названия, является "пустая" ямка турецкого седла, заполненная церебро-спиннальной жидкостью. Хотя некоторые авторы используют данный термин при нормальных размерах ямки с уменьшением размеров гипофиза, большинство предпочитает использовать данный термин в ситуациях когда турецкое седло хотя бы минимально увеличено в размерах.

Необходимо отметить что термин пришел из классической рентгенологии, в контексте увеличения размеров турецкого седла на рентгенограммах, в сочетании с отсутствием опухолевого процесса селлярной области при хирургическом вмешательстве или пневмоцефалографии и д т. 

Исторически (и по сей день) пустое турецкое седло разделяют на:

  1. первичное пустое турецкое седло (т.е. без предшествующих причин)
  2. вторичное пустое турецкое седло (т.е. с предшествующией причиной)
    • первичная опухоль, лучевая терапия, хирургическое вмешательство, гематома

Существует проблема с определением, к какой категории отнести асимптомных пациенов с повышенным давлением церебро-спиннальной жидкости или пациентов, в анамнезе которых был лимфоцитарный гипофизит, доброкачественная внутричерепная гипертензия, синдром Шихана и т д.

Терминология

Ранее термин синдром пустого турецкого седла использовался у пациентов с головными болями и расстройствами зрения. Как сейчас полагается, множество этих пациентов имеет идиопатическую интракраниальную гипертензию и пустое турецкое седло формируется вторично, за счет повышения внутричерепного давления церебро-спиннальной жидкости.​

Эпидемиология

Как упоминалось выше, трудно оценить распространенность первичного пустого турецкого седла в популяции, поскольку в эту группу часто попадают пациенты с бессимтомной доброкачественной интракраниальной гипертензией. Как отмечает большинство публикаций, большая предрасположенность встречается у женщин, а так же у пациентов с ожирением.​​

Клиническая картина

Хотя большинство пациентов с первичным пустым турецким седлом полностью бессимптомны и не имеют эндокринологических нарушений, в настоящее время признается сочетание пустого турецкого седла с гипопитуитаризмом (напр. дефицитом гормона роста [8]) и гиперпролактинемией [7], хотя остается не ясным, являются ли эти заболевания причиной формирования вторичного пустого турецкого седла или вернее пустого турецкого седла в сочетании с эндокринопатией, как исхода заболевания.

Встречается пролабирование супраселлярных структур в пустое турецкое седло (особенно при вторичном происхождении), в большинстве случаев это проявляется нарушениями зрения из-за смещения перекреста зрительного нерва [12].

Патология

Пустое турецкое седло, считается результатом грыжевого выпячивания паутинной оболочки в гипофизарную ямку через дефект диафрагмы, который встречается у 20% населения [4, 5]. Хотя пустое турецкое седло может встречаться у пациентов с нормальным давлением церебро-спиннальной жидкости, более часто это происходит при внутричерепной гипертензии.

Диагностика

Рентгенография

Находки при рентгенографии черепа в боковой проекции не позволяют дифферинцировать пациентов с пустым турецким седлом и пациентов с опухолями гипофиза (напр. макроаденомой гипофиза), проявляются увеличением размеров ямки турецкого седла с истончением и ремоделированием стенок, без достоверных признаков деструкции.

Компьютерная томография

Турецкое седло заполнено церебро-спиннальной жидкостью. При использовании тонких срезов может визуализироваться воронка, срединно пересекающая полость турецкого седла.

Магнитно-резонансная томография

МРТ является модальностью выбора для подтверждения диагноза, хотя в этом часто нет необходимости. На МРТ визуализируется турецкое седло заполненное спинно-мозговой жидкостью, кроме того методика позволяет исключить кистозные опухоли. Встречается диагностический "признак воронки" (в анг. литературе infundibulum sign [1]).

Оценка значимости  пустого турецкого седла, как случайной находки, может быть затруднена, особенно если отсутствуют соответствующие клинические предпосылки. Вероятность того, что данный процесс сочетается с невыявленной внутричерепной гипертензией коррелирует с возрастом и полом пациента (средний возраст, женского пол). Изменения в орбитах (напр., выпячивание оболочек зрительного нерва) и толщина подкожно-жировой клетчатки в качестве маркера веса, хотя и не заменяют измерение вчд, но являются доступными критериями [11].

Лечение и прогноз

Как изолированная случайная находка, пустое турецкое седло не требует лечение и имеет незначительное клиническое значение.

Интересно отметить, что когда пустое турецкое седло рассматривается в сочетании с идиопатической внутричерепной гипертензией, успешное лечение первичного состояния приводит к исчезновению данного признака, а гипофиз приобретает нормальные размеры [2].

История и происхождение термина

Термин был предложен Buschв 1951 на основе аутопсии 40 трупов [4,10].

Дифференциальный диагноз

Нозологическими единцами для дифференциальной диагности являются любые кистозные образования селлярной области, но все они приводят к смещению воронки гипофиза (напр., признак отсутствующей воронки, в англ. литературе absent infundibulum sign [1]).

  • арахноидальная киста
    • похожа по внешнему виду, но смещает воронку гипофиза
    • на изображениях с высоким разрешением могут визуализироваться стенки кисты
  • киста кармана Ратке
    • обычно не полностью соответствует церебро-спинальной жидкости по плотности или сигнальным характеристикам
    • может иметь небольшое точечное включение на Т2 взвешенных изображения
  • краниофарингиома
    • обычно не полностью соответствует церебро-спинальной жидкости по плотности или сигнальным характеристикам
    • обычно имеет солидный компонент
    • часто встречаются кальцификаты
  • кистозная макроаденома гипофиза
    • обычно не полностью соответствует церебро-спинальной жидкости по плотности или сигнальным характеристикам
    • обычно имеет солидный компонент
  • эпидермоид
    • обычно не полностью соответствует церебро-спинальной жидкости по плотности или сигнальным характеристикам
    • характеризуется ограничением диффузии

Синонимы

  • Пустое турецкое седло
  • Синдром пустого турецкого седла

radiographia.info

что это такое, симптомы, лечение

Головные боли, ухудшение зрения, тревога и другие симптомы зачастую появляются на фоне полного клинического благополучия. Многие пациенты с такими жалобами проходят диагностику для выявления причины недугов. Нередко при этом обнаруживается патология в области турецкого седла и гипофиза, связанная с нарушением анатомии головного мозга.

В норме турецкое седло является естественным углублением клиновидной кости черепа, образующим ложе для гипофиза. Участок твердой мозговой оболочки отделяет область гипофиза от подпаутинного пространства головного мозга (фото представлено ниже). При нарушении строения диафрагмы турецкого седла подпаутинное пространство начинает сдавливать структуры гипофиза. Синдром пустого турецкого седла может вызывать опасные неврологические поражения. Давайте рассмотрим, что это значит для человека, какие симптомы и методы лечения эффективны.

Синдром пустого турецкого седла: что это такое?

Пустое турецкое седло – это образное наименование провисания диафрагмы гипофиза. Она прикрывает вход в гипофизарное ложе – турецкое седло. В норме натянута над его отростками и имеет отверстие для прохождения ножки. Чтобы она проникла в место расположения гипофиза, необходимо два условия – низкая прочность твердой оболочки мозга, частью которой она является, и повышенное давление в полости черепа.

Пустым турецкое седло фактически не является, в нем есть спинномозговая (ликворная) жидкость, ткань гипофиза, нередко в него провисают глазные нервы.

Эта патология бывает врожденной и примерно в 50% случаев не проявляется симптомами до какого-то времени или всю жизнь. Чаще всего приобретенные формы– это результат лечения опухолей гипофиза.

Причины СПТС

По происхождению СПТС бывает первичным и вторичным. Первичный синдром возникает как результат врожденной и приобретенной дефицитарности функций диафрагмы, а также при увеличении размеров гипофиза. Вторичный вариант патологии провоцируется операциями по удалению гипофиза, лучевой терапией на интрасселярную область.

К причинам первичного синдрома пустого турецкого седла относят:

  • Поражение гипофиза. Уменьшение железы возможно при интенсивном росте опухолей гипофиза, кровоизлияниях в опухолевую ткань. Синдром развивается вследствие нарушения соотношения объемов гипофиза и седла.
  • Патологии головного мозга. Изменение свойств диафрагмы происходит во время мозговых кровоизлияний, черепно-мозговых травм, формирования новообразований. Функциональность и структура гипофиза изменяются не только в связи с травматическими и опухолевыми процессами, но из-за нарушений гипоталамо-гипофизарного взаимодействия.
  • Инфекции. Нейроинфекции и тяжелые общие инфекции поражают ткани ЦНС, способствуют повышению давления ликвора. Гипертензивный синдром рассматривается как один из признаков СПТС.
  • Эндокринные сдвиги. Гормональный дисбаланс сопровождается увеличением размеров гипофиза, является фактором риска СПТС. Пустое турецкое седло чаще обнаруживается в период пубертата, беременности, постменопаузы, у пациентов с эндокринными заболеваниями, на фоне приема гормональных лекарств (контрацептивов, глюкокортикоидов).

Виды аномалии

Классификация данного состояния основывается на факторах, которые привели к его развитию. Врачи выделают первичную и вторичную формы. Первая появляется без причины, то есть передается по наследству. Вторая может быть следствием:

  • Различных инфекционных заболеваний, которые так или иначе поражают головной мозг;
  • Кровоизлияний в мозг или воспалений гипофиза;
  • Лучевого, оперативного или медикаментозного вмешательства.

Симптомы при синдроме пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла проявляется сбоями в эндокринной и нервной системе, нарушениями в функционировании органов зрения.

Во время стрессовых ситуаций повсеместно проявляются неврологические симптомы:

  • нарастающая головная боль – наиболее частый симптом синдрома. Боль не имеет конкретной локализации, не зависит от положения тела, возникает в разное время суток;
  • скачок артериального давления вместе с одышкой и ознобом. Может сопровождаться болями в области сердца, диареей, обмороками;
  • панический страх, острая нехватка воздуха, эмоциональная угнетенность или наоборот озлобленность на всех окружающих;
  • могут возникнуть боли в животе и судороги в ногах;
  • иногда повышение температуры до субфебрильных показателей.

Пустое турецкое седло головного мозга способно проявлять себя нарушениями в эндокринной системе, а именно:

  • ослабление половой функции, увеличение молочных желез у мужчин;
  • лишний вес – более 70% с синдромом страдают от ожирения;
  • появление несахарного диабета;
  • уменьшение щитовидной железы: отечность лица, сонливость, запоры, вялость, отеки конечностей, сухость кожи;
  • увеличение щитовидной железы: потливость, учащенное сердцебиением, дрожание рук и век, эмоциональной возбудимостью;
  • сбои в менструальном цикле или даже бесплодие у представительниц слабого пола;
  • синдром Иценко-Кушинга – ухудшение функции надпочечников (гиперкортицизм). Сопровождается пигментацией кожи, психическим расстройствами, избыточным ростом на теле волос.

Турецкое седло находится вблизи зрительных нервов. При наличии синдрома они сдавливаются, тем самым нарушается их кровообращение. Поэтому зрительные симптомы встречаются почти абсолютно во всех случаях заболевания. Симптомы в этой ситуации:

  • ухудшение остроты зрения;
  • сильная слезоточивость;
  • раздвоение предметов;
  • появление черных точек;
  • потемнение в глазах.

В большинстве случаев вышеперечисленные симптомы имеют много других заболеваний. Выявить турецкое седло в головном мозге можно только после консультации со специалистом и обследования.

Чем опасен для больного?

Риск осложнений выше при повреждении более 90% гипофиза из-за его сдавления. На фоне стрессовой ситуации у пациентов могут появляться:

  • тяжелые вегетативные кризы, приводящие к потере трудоспособности;
  • обморочные состояния;
  • изменения личности;
  • гипотиреоидные и тиреотоксические кризы;
  • половые нарушения, бесплодие;
  • прогрессирование несахарного диабета, болезни Иценко-Кушинга, акромегалии.

Диагностика

Обследование пациентов проводят врачи-эндокринологи, неврологи, онкологи. Процесс диагностики основывается на инструментальных методах, позволяющих визуализировать область турецкого седла. Ранее активно использовалась рентгенография черепа, рентгенография головного мозга после контрастирования подпаутинных цистерн газом, компьютерная томография, однако данные процедуры были недостаточно информативными и безопасными.

Сейчас диагноз пустого турецкого седла подтверждается на основании результатов магнитно-резонансного сканирования. МРТ головного мозга обладает высокой чувствительностью и предоставляет полную информацию о состоянии хиазмально-селлярной области.

При синдроме пустого турецкого седла выявляются три характерных признака:
Ликвор в гипофизарной ямке Определяется заполнение спинномозговой жидкостью полости седла. Режим Т1 отображает зону однородного сигнала низкой интенсивности, режим Т2 – зону сигнала высокой интенсивности
Деформация гипофиза Структура железы изменена. По форме гипофиз схож с полулунием, серпом, толщина которого составляет 2-4 мм. Яркость ткани совпадает с яркостью белого мозгового вещества
Выпячивание супраселлярной цистерны Расширенное подпаутинное пространство, окружающее воронку гипофиза, ассиметрично выпячивается в углубление седла. Воронка центрирована, истончена и удлинена

Дифференциальная диагностика требует различения СПТС и кистозных образований интраселлярной области: арахноидальной кисты, кисты кармана Ратке, краниофарингиомы, кистозной микроаденомы гипофиза, эпидермоида. По данным МРТ обнаруживаются специфические признаки кист: несоответствие ликвору по плотности или сигнальным свойствам, смещение воронки гипофиза, визуализация стенок новообразования, солидных включений, кальцификатов.

Лечение

Если в ходе лабораторных исследований был выявлен недостаток какого-либо гормона в организме, или даже целой их группы, терапия лекарственными препаратами будет направлена на заместительное гормональное воздействие извне. То есть больному некоторое время придется принимать курс противозачаточных препаратов.

В случае расстройств вегетативной системы, пациенту необходимо пропить седативные, обезболивающие препараты, а также медикаменты, нормализующие давление.

Хирургическое лечение синдрома пустого турецкого седла

Подобный вид терапии применяют в редких случаях, обычно – только при угрозе потери зрения. Благодаря оперативному вмешательству можно не только восстановить диафрагму, но и удалить опасную опухоль. Также к показаниям проведения операции относят:

  • Провисание зрительных нервов в полость диафрагмы.
  • Просачивание спинномозговой жидкости через дно субарахноидальной полости. Для устранения ликвореи мышцей производят тампонаду клиновидного седла.

Выявлено, что лечение патологии средствами народной медицины не приносит никаких улучшений. Подобным способом можно воздействовать только на признаки проявления аномалии. Специалисты советуют следить за здоровым образом жизни: заниматься спортом, питаться только полезной пищей и придерживаться наиболее комфортного распорядка дня. Таким образом можно не только предотвратить возникновение осложнений синдрома, но и избавиться от сопутствующих признаков синдрома пустого турецкого седла.

travmatolog.net

Синдром «пустого турецкого седла» | Статья в сборнике международной научной конференции

 

Синдром «пустого турецкого седла» — это совокупность нарушений со стороны нервной, эндокринной систем и органов зрения, развивающееся в результате выпячивания оболочек головного мозга в полость турецкого седла с одновременным сдавлением и распластыванием по его стенкам одной из главных желез внутренней секреции — гипофиза.

Данная аномалия встречается у 10 % населения, чаще она бессимптомна и является случайной находкой при обследовании. Реже появляется патологическая симптоматика, позволяющая диагностировать у пациента синдром «пустого турецкого седла» Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75 % больных страдают ожирением.

Термин «пустое турецкое седло» (ПТС) предложил в 1951 году патологоанатом В. Буш (нем. W. Busch) Busch был первым, кто связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы. Клинические симптомы, ассоциированные с «пустым седлом», впервые описал в 1968 г. N.Guiot. Busch предложил классификацию форм «турецкого седла» в зависимости от объёма интраселлярных цистерн и типа строения диафрагмы, которую лишь в 1995 году модифицировал Т. Ф. Савостьянов.

Турецкое седло — это анатомическое образование, которое представляет собой участок клиновидной кости, участвующей в образовании основания черепа, и имеет внешнее сходство с седлами турецких всадников, откуда и получило свое название. В ямке турецкого седла располагается гипофиз — железа внутренней секреции, вырабатывающая гормоны, которые участвуют в регуляции роста и развития органов, ряда обменных процессов организма, а также координации функционирования органов и тканей. От полости черепа гипофиз отделен отростком твердой мозговой оболочки — диафрагмой турецкого седла. Турецкое седло в норме у взрослых имеет сагиттальный (расстояние между двумя наиболее удалёнными точками передней и задней стенок седла) размер 9–15 мм. Вертикальный размер измеряется по перпендикуляру, восстановленному от самой глубокой точки дна до межклиновидной линии, которая соответствует положению соединительнотканной диафрагмы седла и в норме составляет 7–13 мм.

В норме гипофизарная ямка отделена от субарахноидального пространства твёрдой мозговой оболочкой. Эта твёрдая мозговая оболочка называется диафрагмой турецкого седла. В гипофизарной ямке расположен гипофиз. Гипофиз соединен с гипоталамусом ножкой (лат. infundibulum) (воронкой) гипофиза. В диафрагме турецкого седла есть отверстие через которое и проходит эта ножка гипофиза. Над областью турецкого седла частично перекрещиваются зрительные нервы (лат. nervus opticus) и зрительные тракты (лат. tractus opticus) образуя хиазму (лат. chiasma opticum), которая покрыта мягкой мозговой оболочкой и имеет следующие размеры: длина 4–10 мм, ширина 9–11 мм, толщина 5 мм. Хиазма снизу граничит с диафрагмой турецкого седла, сверху (в заднем отделе) — с дном III желудочка мозга, по бокам — с внутренними сонными артериями, сзади — с воронкой гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени внедряется супраселлярная цистерна. «Пустое» турецкое седло» не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут «провисать» хиазма и зрительные нервы. В 80 % случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны. Паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла через отверстие в диафрагме в том случае, если размер отверстия превышает 5 мм.

В гипофизе выделяют переднюю долю (аденогипофиз — железистый гипофиз) и заднюю долю (нейрогипофиз). Более крупная доля — аденогипофиз, построена из железистых клеток. Задняя доля, или нейрогипофиз, состоит из нейроглиальных клеток и является продолжением воронки гипоталамуса. Благодаря тесному взаимодействию гипоталамуса с гипофизом в промежуточном мозге функционирует единая гипиталамо-гипофизарная система, управляющая работой всех эндокринных желез, а с их помощью — вегетативными функциями организма.

Различают два варианта «пустого турецкого седла» — первичное и вторичное.

Первичное «пустое» турецкое седло» чаще всего возникает в результате физиологических природных процессов. Этот вариант синдрома обусловлен врожденным дефектом диафрагмы седла (наблюдается у 10- 40 % здоровых людей), открывающим доступ СМЖ в турецкое седло. Физиологические перепады давления СМЖ деформируют гипофиз и постепенно приводят к расширению турецкого седла. Внутричерепная гипертензия увеличивает риск расширения турецкого седла. При патологических процессах, которые приводят к уменьшению общего объема самого гипофиза — инфаркт ткани гипофиза или его некроз гипофиза, аутолиз опухоли (аденомы, пролактиномы) гипофиза, разрыв неопухолевой интраселлярной кисты. Из природных процессов — климакс. Первичное «пустое» турецкое седло» чаще всего встречается у женщин после неоднократных беременностей или долгосрочного применения гормоносодержащих препаратов (гормонотерапия, гормональные контрацептивы).

Вторичное «пустое» турецкое седло» наиболее часто развивается после хирургических вмешательств, лучевой терапии или комбинированной терапии хиазмально — селлярной области за счет нарушения целостности диафрагмы турецкого седла и пролабирования в него супраселлярных цистерн.

Все симптомы синдрома «пустого турецкого седла» можно разделить на группы:

  1.      Неврологические нарушения.
  2.      Эндокринные нарушения.

Клиническая картина синдрома «пустого турецкого седла» отличается динамичностью, сменяемостью одного синдрома другим, спонтаннымиремиссиями. Очень часто первичная форма синдрома пустого турецкого седла протекает вообще без клинических проявлений, и может быть выявлена случайно при рентгенологическом обследовании.

Неврологические симптомы следующие:

           Головная боль (отмечается у 80–90 % пациентов)

           Приступы озноба

           Нестабильное артериальное давление

           Боли в сердце

           Отдышка и чувство нехватки воздуха

           Чувство страха

           Боли в животе и конечностях

           Немотивированное повышение температуры тела

           Обмороки

           Боли в глазницах

           Слезотечение

           Двоение в глазах (диплопия)

           «Туман», «пелена» на глазах

           Снижение остроты зрения

           Изменение полей зрения

Эндокринные изменения

Эндокринные нарушения характеризуются как снижением выработки гормонов гипофиза, так и усилением их синтеза. Выраженность этих нарушений бывает различная — от субклинической до тяжелых форм. Чаще всего встречается повышение пролактина (гиперпролактинемия) — в 50 % случаев.

Повышенная секреция АКТГ (болезнь Иценко Кушинга) и СТГ (акромегалия) при синдроме пустого турецкого седла встречается в 16 % и 10 %случаев соответственно. Обычно при этом обнаруживаются микроаденомы. Может развиться тотальный или частичный гипопитуитаризм (снижение секреции гормонов гипофиза). Кроме того, описаны случаи развития несахарного диабета (снижение секреции антидиуретического гормона) и метаболического синдрома.

Диагностика и лечение «пустого турецкого седла»

Лабораторная — проводят биохимический анализ крови (при наличии нарушений обменных процессов) и анализ крови на содержание гормонов, в частности, пролактина и свободного Т4 для выявления эндокринных нарушений.

           Лучевая диагностика:

  1.      Обзорная рентгенограмма черепа в боковой проекции.
  2.      Прицельный рентгеновский снимок боковой проекции черепа (область турецкого седла).
  3.      КТ головы.

           МРТ головы.

           Самыми информативными диагностическими методами служат магнитно-резонансное исследование и компьютерная томография головного мозга, на которых выявляются признаки повышенного внутричерепного давления, такие как расширение желудочков и пространств, занимаемых мозговой жидкостью.

Меры, направленные на профилактику заболевания, включают: избежание травмоопасных ситуаций, возникновения тромбозов, опухолей гипофиза и мозга. Лечение в полном объеме воспалительных, в том числе и внутриутробных, заболеваний.

Лечение синдрома «пустого турецкого седла» полностью зависит от его причин. Чаще всего терапия представляет собой методы лечения основного заболевания, на фоне которого развился синдром. Не менее популярным оказывается и симптоматическое лечение. Методы лечения, определяющиеся основным заболеванием, можно разделить на медикаментозное и хирургическое лечение:

          медикаментозное — прием препаратов, соответствующих определенному эндокринному нарушению, обезболивающая терапия и симптоматическое лечение вегетативных дисфункций;

          хирургическое — целесообразно в случае провисания зрительного перекреста в отверстие диафрагмы турецкого седла со сдавливанием зрительных нервов и возникновением нарушений полей зрения, просачивания спинномозговой жидкости через истонченное дно турецкого седла. Только эти два осложнения служат показаниями к хирургическому вмешательству при первичном синдроме «пустого турецкого седла». При вторичном синдроме может потребоваться лечение опухоли гипофиза.

Не назначается лечение синдрома «пустого турецкого седла», если оно диагностируется как МРТ-феномен. Может быть, отдельно применима коррекция эндокринных, зрительных или неврологических нарушений.

 

Литература:

 

  1.      Вейн А. М., Соловьева А. Д., Вознесенская Т. Г. Синдром «пустого» турецкого седла //Врачеб. дело. — 1987. — № 4. — С.98-100.
  2.      Бабарина М. Б. Клинико-гормональные аспекты синдрома «пустого» турецкого седла: Автореф. дис. канд. мед. наук. — М., 1999.
  3.      Вегетативные расстройства /Под ред А. М. Вейна. — М.: Мед. информ. агентство, 1998. — 749с.
  4.      Анатомия человека / Под ред. М. Р. Сапина. — М.: Медицина, 1993.
  5.      Гусев В. А., Деев А. С., Туревский И. И. Симптом застойных дисков зрительных нервов при синдроме доброкачественной внутричерепной гипертензии //Офтальмол. журн. — 1989.- № 3. — С. 167.
  6.      Дедов А. С., Беленков Ю. Н., Беличенко О. И., Мельниченко Г. А. Магнитно-резонансная томография в диагностике заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы и надпочечников //Клин. эндокринология. — 1997. — С.43-56.
  7.      Дедов И. И., Зенкова Т. С., Мельниченко Г. А. и др. Возможности магнитно-резонансной томографии в диагностике «пустого» турецкого седла //Проблемы эндокринологии. — 1993. — № 4.
  8.      Дедов И. И., Зенкова Т. С., Мельниченко Г. А. и др. Возможности магнитно-резонансной томографии в диагностике «пустого» турецкого седла //Клин. эндокринология. — 1993. — № 4. — С.4-7.
  9.      Деев А. С. О «пустом» турецком седле при доброкачественной внутричерепной гипертензии //Журн. невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. — 1991. — № 10. — С.106-108.
  10. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы //Материалы Российской научно-практической конференции, Москва, 2001 г /Под ред. И. И. Дедова. — М., 2001. — С.10-15, С. 46-51.
  11. Медведев А. А., Савостьянов Т. Г., Деникина О. Э. Синдром сдавления гипофиза в турецком седле, механизмы развития //Арх. патологии. — 1997. -№ 3. — С.32-38.
  12. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Рук. для врачей. — М.: Гиппократ, 2000. — 646с.
  13. BuschW. DieMorphologicderSellstircicaundihrebeziehungenzurHypophyse //Virchow’sArch.Pathol.Anat. — 1951. — Vol.320. — S.437-458.

Основные термины (генерируются автоматически): турецкое седло, гипофиз, твердая мозговая оболочка, пустое турецкое седло, симптоматическое лечение, основное заболевание, задняя доля, головной мозг, гипофизарная ямка, внутренняя секреция.

moluch.ru


Смотрите также